Полиневропатия: основные причины и методы диагностики

Полиневропатия представляет собой неврологический синдром, состоящий из следующих возможных симптомов: онемение, слабость и/или покалывание в кистях и/или стопах. Природа данного синдрома заключается в повреждении периферических нервов рук и/или ног вследствие какой-либо причины, например, инфекции, аутоиммунного процесса или системного поражения. Клинические проявления при полиневропатии зависят от того, какие волокна вовлечены в патологический процесс. Пациенты могут предъявлять жалобы на онемение, «прострелы», «удары током», ощущение «подушки под стопой» или «холода», покалывание, в том числе в сочетании со жгучей болью в кистях и стопах, преимущественно в вечернее/ночное время, что нередко способствует развитию нарушений сна.

Патогенез полиневропатического синдрома вне зависимости от этиологического фактора представлен двумя основными процессами: повреждением аксона нерва и демиелинизацией. Аксон и покрывающая его миелиновая оболочка имеют аналогию с обычным проводом, который состоит из жилы (медной или алюминиевой проволки), непосредственно проводящей ток, и изоляции в виде оплетки для снижения рассеивания энергии. Таким образом, различные токсические факторы могут повреждать как аксон, так и миелиновую оболочку, что определяет клиническую и электрофизиологическую картину болезни. Оба процесса аксонопатии и демиелинизации тесно взаимосвязаны: при аксональном типе поражения происходит вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется повреждением аксона. Преимущественно аксональным является большинство токсических полиневропатий, часть аутоиммунных, например, аксональный вариант синдрома Гийена-Барре. К первичным демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант синдрома Гийена-Барре, хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП), парапротеинемические полиневропатии, наследственную сенсорно-моторную полиневропатию 1 типа и др.

Диагностика представляет собой достаточно сложно задачу. Трудности связаны, прежде всего, с разнообразием нозологических форм, способных вызывать поражение периферических нервов. Исходя из этого, задача невролога на очной консультации предположить ведущий механизм патологического процесса на основании сбора анамнеза и неврологического осмотра. А после проведения необходимых обследований выявить основное заболевание, исключив все остальные.

Говоря о причинах возникновения полиневропатии, в данной статье будут описаны основные и наиболее часто встречающиеся из них.

1. Сахарный диабет. Полиневропатия является основным осложнением при сахарном диабете любого типа, наряду с поражением глаз и почек (диабетическая ретинопатия и нефропатия соответственно). Распространенность диабетической полиневропатии в РФ достаточно велика. По данным исследований около 50% людей, страдающих сахарным диабетом от 10 лет и более, имеют электрофизиологические (выявляемые по данным стимуляционной электронейромиографии) признаки полиневропатии, даже при отсутствии клинических проявлений. Патогенез данного осложнения диабета до сих пор обсуждается, однако основная концепция — нарушение транспорта питательных веществ и снижение синтеза белка миелина, участвующего в образовании защитной оболочки нерва. В зависимости от тяжести течения и длительности сахарного диабета развиваются различные формы поражения периферических нервов, самые частые из них они представлены:

• Дистальной симметричной сенсорной полиневропатией. Как правило, протекает, не вызывая у больных серьезных осложнений. При повреждении тонких маломиелинизированных волокон у пациента при неврологическом осмотре выявляется нарушение болевой и температурной чувствительности в стопах. Кисти вовлекаются в редких случаях. При повреждении толстых нервных волокон развивается шаткость при ходьбе в результате сенситивной атаксии, иногда с невыраженной атрофией мышц стопы. Также можно наблюдать трофические изменения на голенях и стопах в результате нарушения кровообращения, например, язвы, сухость кожных покровов, что связано с  поражением вегетативной порции нерва.
• Проксимальная моторная невропатия. Развивается при повреждении корешков поясничного отдела (радикулопатия) или пояснично-крестцового сплетения (плексопатия). Характерна для пациентов пожилого возраста, преимущественно мужского пола. Начинается асимметрично в течение дней или недель с интенсивных болей в бедре, к которым в дальнейшем присоединяется слабость в ноге. Такие симптомы как онемение и покалывание выражены минимально или отсутствуют. Патогенез заключается в ишемии мелких сосудов и инфаркте нерва. Прогноз зависит от тяжести неврологического дефицита, а лечение представлено метаболическими, гормональными и гипогликемическими препаратами.

2. Наследственные полиневропатии – представляют собой обширную группу заболеваний, которые подтверждаются молекулярно-генетическим анализом. Наиболее часто встречающиеся:

• Наследственная полиневропатия Шарко-Мари-Тута;
• Наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления;
• Порфирийная полиневропатия;

3. Аутоиммунные полиневропатии
   • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре. Одно из самых опасных видов полиневропатии в виду быстрого появления и прогрессирования тяжелого неврологического дефицита. Начинается остро со слабости в ногах, за несколько часов/дней в процесс вовлекаются все новые периферические нервы, рук, туловища, иногда черепные нервы. Также на фоне поражения корешков грудного отдела спинного мозга, диафрагмальных нервов может поражаться дыхательная мускулатура, что является самым опасным состоянием, вплоть до летального исхода. Причина заключается в формировании в организме антител, повреждающих периферические нервы, в следствии реакции иммунитета организма человека на чужеродные агенты, которыми могут выступать инфекции, онкологические процессы, проведение вакцинаций. Требует экстренного проведения диагностики и лечения. Зачастую приводит к инвалидизации пациента.
   • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.
4. Токсическая полиневропатия. Включает в себя полиневропатию на фоне избыточного или длительного приема лекарственных средств (препараты золота, винкристин, пиридоксин, изониазид, амиодарон и др.), а также вследствие токсического действия веществ (таллий, платина, золото, ртуть, свинец, мышьяк, олово, органические растворители). Однако самое часто встречающееся в клинической практике из данной группы — токсическое действие этанола или алкогольная полиневропатия.
   • Алкогольная полиневропатия является результатом комплексного процесса, с одной стороны токсическое действие метаболита этанола – ацетальдегида, с другой – дефицитом витамины группы В, в частности В1 – тиамина и В9 – фолиевой кислота. В виду вышеописанных процессов повреждается аксон периферического нерва, что сопровождается симметричным онемением в стопах, жгучими болями, судорогами, а иногда и слабостью в мышцах голеней и стоп. Процесс развивается остро с нарастанием до тех пор, пока пациент не прекратит употреблять алкоголь. При отказе от алкоголя и сбалансированном питании прогноз благоприятный. Однако алкогольная полиневропатия часто сочетается с нарушением координации и истинной слабостью в ногах в связи с развитием дегенерации мозжечка и алкогольного поражения мышц (миопатии) соответственно, что дополняет клиническую картину.
5. Дефицитарные иолиневропатии. На работу периферической нервной системы влияют витамины группы В, Е, К.
6. Инфекционные полиневропатия:
   • Новая коронавирусная инфекция COVID-19, которая помимо полиневропатии, в том числе по типу Гийена-Барре, сопряжена с развитием нарушений памяти, расстройствами тревожно-депрессивного круга, представляющий собой, так называемый, постковидный синдром.
   • Вич-инфекция
   • Нейроборрелиоз
7. Системные заболевания соединительной ткани и васкулиты:
   • Ревматоидный артрит;
   • АНЦА-ассоциированные васкулиты: ЭГПА, МПА, ГПА;
   • Системная красная волчанка;
8. Полиневропатия при онкологических заболевания, химиотерапии.
9. Парапротеинемическая полиневропатия.

Общий подход в диагностике полиневропатий:

При развитии полиневропатии используются такие исследования как:

1. общий и биохимический анализы крови.
2. специфические дополнительные анализы крови и мочи:

• иммуннохимическое исследования белков сыворотки крови и суточной мочи с фиксацией легких цепей;
• аминолевулиновой кислоты;
• порфобилиногена;
• иммуноблота антинуклеарных антител, антител к нативной ДНК;
• ревматоидный фактор;
• антинейтрофильных цитоплазматические антитела;
• исследования на предмет наличия токсических веществ (в том числе тяжелых металлов);

3. Лучевые и методы ультразвуковой диагностики, эндоскопия: МРТ, КТ, УЗИ, УЗДГ, гастро/колоноскопия.
4. Важнейшими диагностическими методиками являются люмбальная пункция и стимуляционная/игольчатая электронейромиография.

Для установки диагноза (причины полиневропатии) и начала эффективного лечения требуется консультация и динамическое наблюдение невролога. Период выявления причины, как правило, занимает от одной до нескольких недель. Без проведения дифференциального диагноза, то есть пошагового исключения заболеваний, назначение каких-либо лечебных мероприятий вслепую сопряжено с неоправданными рисками нанесением вреда пациенту.