Ведущим органом, обеспечивающим координацию движений у всех млекопитающих, является мозжечок (или церебеллум), состоящий из двух полушарий и разделяющего их «червя». Каждый из его отделов выполняет определенные функции, полушария отвечают за точность, целенаправленность движений в конечностях соответствующей стороны, червь осуществляет контроль над мышечным тонусом, равновесием и статическим положением туловища. Мозжечок расположен в задней черепной ямке под затылочными долями больших полушарий головного мозга, кзади от ствола. Основная задача мозжечка – скоординировать работу и обеспечить последовательность включения мышц-агонистов и антогонистов под действием силы тяжести, создавая возможность выполнения плавных целенаправленных движений. Мозжечок в функциональном плане тесно связан с эктрапирамидной и вестибулярной системами, а также с проприорецепторами (рецепторы глубокой чувствительности), расположенными в органах движения, откуда к нему поступают чувствительные и двигательные импульсы, что имеет важное патофизиологическое значение. Таким образом, анализируя информацию от разных систем, мозжечок оказывает тормозящее или стимулирующее влияние на головной и спинной мозг. Заболевания мозжечка и его связей приводят к нарушению равновесия, снижению мышечного тонуса и расстройству координации.
Пациенты на консультации могут предъявлять жалобы на «головокружение», нарушение координации, речи, шаткость при ходьбе или падения. Под «головокружением» в подобных случаях имеют в виду неустойчивость походки, что требует уточнения во время сбора анамнеза.
Поражение мозжечка сочетает в себе несколько симптомов, которые в совокупности представляют мозжечковую атаксию. Атаксия в переводе с греческого — «не имеющая цели», в данном неврологическом контексте — нарушение целенаправленных и скоординированных движений.
Как проявляется поражение мозжечка?
При неврологическом осмотре пациента с мозжечковой атаксией могут выявляться такие клинические признаки как:
- Нарушение речи проявляется в замедленности, отрывочности в произношении слов и фраз (скандированная речь);
- Нистагм – подергивания глазных яблок при слежении за молоточком врача (установочный нистагм допускается в норме, в данном случае рассматривается патологическое состояние);
- Изменение рефлексов в сторону их оживления;
- Изменение мышечного тонуса в сторону его понижения;
- Интенционный тремор в конечностях – дрожание в руках или ногах при осуществлении команды врача;
- Дисметрия или гиперметрия – избыточные движения при осуществлении целенаправленного действия, развивается в связи с невозможностью пациента рассчитать скорость/силу движения;
- Дисдиадохокинез – нарушение содружественных движений в конечностях;
- Астазия – неспособность сохранять равновесие при стоянии и при ходьбе (абазия).
Основные заболевания мозжечка
Причинами для возникновения проблем с координацией – множество, от острого сосудистого процесса в мозжечке до нейродегенеративного заболевания нервной системы:
- Острая сосудистая патология: инсульт и транзиторная ишемическая атака – самые частые причины острых мозжечковых нарушений и головокружения (в данном случае речь идет об истинном вращательном головокружении). При ишемическом инсульте, в результате тромбоза одной из артерий головного мозга, кровоснабжающих мозжечок, развивается острое нарушение мозгового кровообращения с очаговой неврологической симптоматикой. В данном случае требуется экстренный вызов скорой медицинской помощи и проведения КТ/МРТ головного мозга. В случае верификации инсульта необходим диагностический поиск причины, а именно – источника тромбоэмболии.
- Черепно-мозговая травма с повреждением сосудистой стенки, развитием внутримозгового кровоизлияния или гематомы мозжечка. Травма с ушибом головного мозга у некоторых пациентов может спровоцировать развитие геморрагического инсульта вследствие разрыва стенки сосуда. Ситуация также потребует экстренного вызова бригады скорой медицинской помощи. Прогноз при любом виде инсульта зависит от локализации и объема повреждения.
- Рассеянный склероз – один из самых частых вариантов демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы. Появление очага в мозжечке приводит к соответствующим клиническим проявлениям. С появлением ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза) качество жизни пациентов стало значительно выше, однако большое значение имеет тип течения заболевания, как в начале, так и во время болезни.
- Наследственные атаксии – генетически-детерминированные формы поражения мозжечка и его проводящих путей. Относятся к числу наиболее часто встречающихся наследственных заболеваний нервной системы. Наследственные атаксий классифицируются по типу наследования (аутосомно-рецессивный/доминантный), возрасту дебюта заболевания и клиническим проявлениям. Первые симптомы болезни, в зависимости от конкретного диагноза, могут развиваться практически в любом возрасте до 70 лет. Ведущий метод диагностики – генетический. Прогноз – неблагоприятный, а именно неуклонное прогрессирование заболевания. К основным наследственным заболевания мозжечка:
- Наследственная спиноцеребеллярная дегенерация. К настоящему моменту выделено более 20 мутаций в данной группе. Все они различаются по клиническим проявлениями, возрасту манифестации и тяжести течения болезни, однако ядром заболевания является прогрессирующая мозжечковая дегенерация. Наиболее часто встречаются два варианта: ранняя и поздняя мозжечковая атрофия, развивающиеся, соответственно, в юношеском и более зрелом возрасте;
- Наследственная спастическая параплегия «плюс». «Неклассический» вариант болезни Штрюмпеля и помимо развития слабости и изменения мышечного тонуса в ногах характеризуется мультисистемным поражением, в том числе с поражением мозжечка;
- Атаксия Фридрейха. Заболевание относится к спинальным, то есть в патологический процесс вовлекаются структуры спинного мозга, в данном случае – боковые, задние канатики и задние корешки, а также восходящие спиноцеребеллярные тракты, что обуславливает нарушение проведения информации от спинного мозга к мозжечку. В связи с этим атаксия Фридрейха сочетает в себе два вида атаксии: сенситивную, связанную со снижением глубокой чувствительности в ногах и мозжечковую, проявляющуюся нарушением координации. В начале заболевания, как правило, в возрасте 10-20 лет пациенты предъявляют жалобы на неустойчивость, шаткость при ходьбе, преимущественно в ночное время, что, непосредственно, связано с дегенерацией структур спинного мозга. В дальнейшем присоединяется мозжечковая симптоматика. Также зафиксированы случаи и более позднего дебюта на 3-5 десятилетиях жизни, что носит название поздней атаксии Фридрейха и имеет более благоприятный прогноз в виду меньшего числа сопутствующих заболеваний (эндокринных, кардиологических).
- Паркинсонизм «плюс» – группа заболеваний, ведущим синдромом которых является синдром паркинсонизма, сочетающий в себе экстрапирамидные нарушения в виде патологических двигательных автоматизмов, изменения мышечного тонуса, тремора, психических нарушений. Наличие паркинсонизма говорит о возможном развитии в будущем таких заболеваний, как болезнь Паркинсона, мультисистемные дегенерации: оливонтоцеребеллярная атрофия, стрионигральная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация и др. Некоторые из мультисистемных дегенераций включают в себя поражение мозжечка и иных структур центральной нервной системы.
- Токсическое поражение мозжечка:
- Этанол (в виде алкоголя)
- ДДТ (дихлофдифенил трихлорметилметан)
- Органические соединения ртути
- Пиперазин
- 5-фторурацил
- Литий
- Фенитоин
- Дихлофенил трихлометил метан
- Энцефалит – воспаление головного мозга, имеющее аутоиммунный механизм, однако причины, его запускающие — различны, к ним относятся:
- Нейроинфекции: нейроборрелиоз, сифилис, ВИЧ – инфекция, вирус герпеса и др;
- Первично аутоиммунные энцефалиты с неизвестной причиной: энцефалиты, вызванные образованием антител к NMDAR, GAD, LGI1, CASPR2 рецепторами, лимбический энцефалит;
- Энцефалит Хашимото – нейроэндокринная форма энцефалита, связанная с образованием антител к тиореглоубулину и тиреопероксидазе щитовидной железы;
- Паранеопластический энцефалит ассоциирован с некоторыми злокачественными новообразованиями, способствующими образованию антинейрональных антител и аутоиммунному повреждению мозжечка. Одной из самых частых причин паранепластической дегенерации является рак легкого (опухоль Панкоста). Лечение должно быть направлено на удаление образования, химиолучевую терапию.
- Опухоль задней черепной ямки или мозжечка. Требует нейрохирургического вмешательства.
- Один из видов острой воспалительной демиелизинизирующей полиневропатии – синдром Милера Фишера, может сочетать в себе поражение периферических, глазодвигательных нервов и мозжечка.
- Врожденные аномалии краниовертебрального перехода – Аномалия Киари.
Методы диагностики, лечение и прогноз
Ведущими методами диагностики заболевания мозжечка является МРТ и люмбальная пункция при подозрении на энцефалит или нейроинфекцию. При подозрении на токсическое поражение — проводятся специфические анализы крови и мочи. Поражение мозжечка всегда проявляется грубыми неврологическими нарушениями, прогноз при которых неблагоприятный. Как правило, заболевания не поддаются лечению, возможна лишь симптоматическая терапия для улучшения качества жизни больного.
Записаться на консультацию можно здесь
Более детальная контактная информация тут