Doctor
Ведущим органом, обеспечивающим координацию движений у всех млекопитающих, является мозжечок (или церебеллум), состоящий из двух полушарий и разделяющего их «червя». Каждый из его отделов выполняет определенные функции, полушария отвечают за точность, целенаправленность движений в конечностях соответствующей стороны, червь осуществляет контроль над мышечным тонусом, равновесием и статическим положением туловища. Мозжечок расположен в задней черепной ямке под затылочными долями больших полушарий головного мозга, кзади от ствола. Основная задача мозжечка – скоординировать работу и обеспечить последовательность включения мышц-агонистов и антогонистов под действием силы тяжести, создавая возможность выполнения плавных целенаправленных движений. Мозжечок в функциональном плане тесно связан с эктрапирамидной и вестибулярной системами, а также с проприорецепторами (рецепторы глубокой чувствительности), расположенными в органах движения, откуда к нему поступают чувствительные и двигательные импульсы, что имеет важное патофизиологическое значение. Таким образом, анализируя информацию от разных систем, мозжечок оказывает тормозящее или стимулирующее влияние на головной и спинной мозг. Заболевания мозжечка и его связей приводят к нарушению равновесия, снижению мышечного тонуса и расстройству координации.
Пациенты на консультации могут предъявлять жалобы на «головокружение», нарушение координации, речи, шаткость при ходьбе или падения. Под «головокружением» в подобных случаях имеют в виду неустойчивость походки, что требует уточнения во время сбора анамнеза.
Поражение мозжечка сочетает в себе несколько симптомов, которые в совокупности представляют мозжечковую атаксию. Атаксия в переводе с греческого — «не имеющая цели», в данном неврологическом контексте — нарушение целенаправленных и скоординированных движений.
При неврологическом осмотре пациента с мозжечковой атаксией могут выявляться такие клинические признаки как:
- Нарушение речи проявляется в замедленности, отрывочности в произношении слов и фраз (скандированная речь);
- Нистагм – подергивания глазных яблок при слежении за молоточком врача (установочный нистагм допускается в норме, в данном случае рассматривается патологическое состояние);
- Изменение рефлексов в сторону их оживления;
- Изменение мышечного тонуса в сторону его понижения;
- Интенционный тремор в конечностях – дрожание в руках или ногах при осуществлении команды врача;
- Дисметрия или гиперметрия – избыточные движения при осуществлении целенаправленного действия, развивается в связи с невозможностью пациента рассчитать скорость/силу движения;
- Дисдиадохокинез – нарушение содружественных движений в конечностях;
- Астазия – неспособность сохранять равновесие при стоянии и при ходьбе (абазия)
Причинами для возникновения проблем с координацией – множество, от острого сосудистого процесса в мозжечке до нейродегенеративного заболевания нервной системы:
- Острая сосудистая патология: Инсульт и транзиторная ишемическая атака – самые частые причины острых мозжечковых нарушений и головокружения (в данном случае речь идет об истинном вращательном головокружении). При ишемическом инсульте, в результате тромбоза одной из артерий головного мозга, кровоснабжающих мозжечок, развивается острое нарушение мозгового кровообращения с очаговой неврологической симптоматикой. В данном случае требуется экстренный вызов скорой медицинской помощи и проведения КТ/МРТ головного мозга. В случае верификации инсульта необходим диагностический поиск причины, а именно – источника тромбоэмболии.
- Черепно-мозговая травма с повреждением сосудистой стенки, развитием внутримозгового кровоизлияния или гематомы мозжечка. Травма с ушибом головного мозга у некоторых пациентов может спровоцировать развитие геморрагического инсульта вследствие разрыва стенки сосуда. Ситуация также потребует экстренного вызова бригады скорой медицинской помощи. Прогноз при любом виде инсульта зависит от локализации и объема повреждения.
- Рассеянный склероз – один из самых частых вариантов демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы. Появление очага в мозжечке приводит к соответствующим клиническим проявлениям. С появлением ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза) качество жизни пациентов стало значительно выше, однако большое значение имеет тип течения заболевания, как в начале, так и во время болезни.
- Наследственные атаксии – генетически-детерминированные формы поражения мозжечка и его проводящих путей. Относятся к числу наиболее часто встречающихся наследственных заболеваний нервной системы. Наследственные атаксий классифицируются по типу наследования (аутосомно-рецессивный/доминантный), возрасту дебюта заболевания и клиническим проявлениям. Первые симптомы болезни, в зависимости от конкретного диагноза, могут развиваться практически в любом возрасте до 70 лет. Ведущий метод диагностики – генетический. Прогноз – неблагоприятный, а именно неуклонное прогрессирование заболевания. К основным наследственным заболевания мозжечка:
- Наследственная спиноцеребеллярная дегенерация. К настоящему моменту выделено более 20 мутаций в данной группе. Все они различаются по клиническим проявлениями, возрасту манифестации и тяжести течения болезни, однако ядром заболевания является прогрессирующая мозжечковая дегенерация. Наиболее часто встречаются два варианта: ранняя и поздняя мозжечковая атрофия, развивающиеся, соответственно, в юношеском и более зрелом возрасте;
- Наследственная спастическая параплегия «плюс». «Неклассический» вариант болезни Штрюмпеля и помимо развития слабости и изменения мышечного тонуса в ногах характеризуется мультисистемным поражением, в том числе с поражением мозжечка;
- Атаксия Фридрейха. Заболевание относится к спинальным, то есть в патологический процесс вовлекаются структуры спинного мозга, в данном случае – боковые, задние канатики и задние корешки, а также восходящие спиноцеребеллярные тракты, что обуславливает нарушение проведения информации от спинного мозга к мозжечку. В связи с этим атаксия Фридрейха сочетает в себе два вида атаксии: сенситивную, связанную со снижением глубокой чувствительности в ногах и мозжечковую, проявляющуюся нарушением координации. В начале заболевания, как правило, в возрасте 10-20 лет пациенты предъявляют жалобы на неустойчивость, шаткость при ходьбе, преимущественно в ночное время, что, непосредственно, связано с дегенерацией структур спинного мозга. В дальнейшем присоединяется мозжечковая симптоматика. Также зафиксированы случаи и более позднего дебюта на 3-5 десятилетиях жизни, что носит название поздней атаксии Фридрейха и имеет более благоприятный прогноз в виду меньшего числа сопутствующих заболеваний (эндокринных, кардиологических).
- Паркинсонизм «плюс» – группа заболеваний, ведущим синдромом которых является синдром паркинсонизма, сочетающий в себе экстрапирамидные нарушения в виде патологических двигательных автоматизмов, изменения мышечного тонуса, тремора, психических нарушений. Наличие паркинсонизма говорит о возможном развитии в будущем таких заболеваний, как болезнь Паркинсона, мультисистемные дегенерации: оливонтоцеребеллярная атрофия, стрионигральная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация и др. Некоторые из мультисистемных дегенераций включают в себя поражение мозжечка и иных структур центральной нервной системы.
- Токсическое поражение мозжечка:
- Этанол (в виде алкоголя)
- ДДТ (дихлофдифенил трихлорметилметан)
- Органические соединения ртути
- Пиперазин
- 5-фторурацил
- Литий
- Фенитоин
- Дихлофенил трихлометил метан
- Энцефалит – воспаление головного мозга, имеющее аутоиммунный механизм, однако причины, его запускающие — различны, к ним относятся:
- Нейроинфекции: нейроборрелиоз, сифилис, ВИЧ – инфекция, вирус герпеса и др;
- Первично аутоиммунные энцефалиты с неизвестной причиной: энцефалиты вызванные образованием антител к NMDAR, GAD, LGI1, CASPR2 рецепторами, лимбический энцефалит;
- Энцефалит Хашимото – нейроэндокринная форма энцефалита, связанная с образованием антител к тиореглоубулину и тиреопероксидазе щитовидной железы;
- Паранеопластический энцефалит ассоциирован с некоторыми злокачественными новообразованиями, способствующими образованию антинейрональных антител и аутоиммунному повреждению мозжечка. Одной из самых частых причин паранепластической дегенерации является рак легкого (опухоль Панкоста). Лечение должно быть направлено на удаление образования, химио-лучевую терапию.
- Опухоль задней черепной ямки или мозжечка. Требует нейрохирургического вмешательства.
- Один из видов острой воспалительной демиелизинизирующей полиневропатии – синдром Милера Фишера, может сочетать в себе поражение периферических, глазодвигательных нервов и мозжечка.
- Врожденные аномалии краниовертебрального перехода – Аномалия Киари.